¿Qué causa el endurecimiento de la piel (esclerodermia)?

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Crédito: iStock.com/chaowalit407

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que implica el endurecimiento de la piel y los tejidos conectivos, lo que ocasiona daño celular temporal o permanente. La enfermedad puede conducir a un funcionamiento inadecuado de cualquier extremidad afectada, así como del corazón, los pulmones o los riñones. Se desconocen las causas directas de la respuesta inmune hiperactiva.

La palabra esclerodermia viene de las palabras griegas esclero, o duro, y derma, o piel.

Esta enfermedad crónica no es una afección maligna o contagiosa, y no está restringida a la superficie de la piel, ya que puede afectar los tejidos y los vasos sanguíneos dentro de los principales órganos y articulaciones.

Hay diversos grados y tipos de esclerodermia, que pueden conducir a complicaciones graves y potencialmente mortales.

Causas de esclerodermia (endurecimiento de la piel)

Aunque no se ha encontrado una causa directa de esclerodermia, los investigadores han descubierto que tanto la genética como el medioambiente pueden desempeñar un papel, cada uno en a su manera.

Como la esclerodermia se debe a la acumulación de colágeno (específicamente tejido cicatricial después de una lesión), la respuesta del sistema inmunitario puede ser el iniciador.

Además, un estudio del grupo con mayor número de esclerodermia los casos, indios Choctaw, indicaron que un factor de herencia es responsable. También sugirió que los factores ambientales pueden estar involucrados.

Este y otros estudios ilustran que los contaminantes ambientales como los solventes, las resinas epoxídicas o los pesticidas pueden contribuir al desarrollo de la esclerodermia.

¿Cuáles son los tipos de esclerodermia?

La esclerodermia se puede dividir en dos grupos principales, cada uno con su propio subgrupo.

1. Esclerodermia localizada

Esta es una forma leve de la condición con la piel inflamada por el exceso de colágeno. La esclerodermia localizada comúnmente afecta la piel y los músculos. Dos formas de esclerodermia localizada están separadas por sus características físicas.

Morphea

Este tipo aparece cerca de la cintura como parches de piel con una superficie lisa pero dura y cerosa. Estos varían en tamaño, ubicación, color y pueden aparecer y desaparecer.

Es común entre niños y adultos entre 20 y 50 años de edad.

Lineal

Esta esclerodermia puede aparecer primero como una banda o línea recta de piel delgada, dura y cerosa. Afecta la superficie y las capas profundas de la piel, por lo general se ve en la frente, la pierna o el brazo en la infancia y puede causar retraso en el crecimiento de una extremidad.

Una forma fácil de reconocer la esclerodermia lineal es por la forma de la espada que forma, lo que le da el nombre familiar de en coup de sabre.

2. Esclerodermia sistémica

Conocida como esclerosis sistémica, esta forma de esclerodermia se encuentra en diversas partes del tejido conectivo del cuerpo. Esto puede incluir los vasos sanguíneos, las articulaciones y los músculos del corazón, los pulmones, los riñones, el estómago, los intestinos y el esófago, así como también el tejido de la piel.

La esclerosis se refiere al endurecimiento y este cambio puede afectar las acciones de los tejidos. Puede aparecer como esclerodermia difusa o esclerodermia limitada. Ambos pueden conducir a condiciones potencialmente mortales.

La esclerodermia difusa puede ocurrir repentinamente en una o varias ubicaciones del cuerpo. El área afectada puede estar inflamada y presentar una superficie dura y expandida en la piel. Esta forma de escleroderma sistémica puede afectar los órganos.

La esclerodermia limitada involucra parches cutáneos más gruesos que aparecen principalmente en la cara, las manos y los dedos a lo largo del tiempo. Si bien es menos grave porque los órganos no están a menudo involucrados, puede surgir la afección de hipertensión pulmonar.

Limited se puede denominar síndrome CREST ya que representa calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasia.

Síntomas de esclerodermia

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían de acuerdo con la ubicación y la gravedad del tejido afectado.

1. Piel

Los parches de piel afectados aparecerán apretados con una superficie dura, brillante y resistente. Esto puede restringir el movimiento de la piel.

Como una sola incidencia o agrupamiento, los parches cutáneos pueden tener forma de línea o ovalada.

2. Dígitos

Los dedos de las manos o los pies pueden estar doloridos y entumecidos y posiblemente decolorados. Puede ser una respuesta al estrés emocional o temperaturas extremadamente frías.

3. Sistema digestivo

El daño a los músculos dentro del sistema gastrointestinal puede causar problemas digestivos como el reflujo ácido y la incapacidad de absorber adecuadamente los nutrientes esenciales.

4. Corazón, pulmones, riñones

Los tejidos dañados o con cicatrices en los órganos principales, como el corazón, los pulmones o los riñones, pueden afectar el funcionamiento de estos órganos.

Diagnóstico de esclerodermia

La esclerodermia tiene síntomas y signos que pueden simular otros trastornos y enfermedades. El diagnóstico adecuado puede requerir una serie de pruebas de laboratorio, así como una revisión de su historial médico y examen físico.

Un signo temprano de esclerodermia puede ser la enfermedad de Raynaud. Se distingue por la decoloración de los dedos de las manos o los pies.

Un tinte azul, rojo o blanco en el color de la piel después de la exposición a temperaturas frías es causado por la falta de flujo sanguíneo. Esta enfermedad produce dolor, entumecimiento y lesiones y puede ser un problema de la piel por separado o aparecer junto con la esclerodermia.

Otros factores que su médico observará incluyen:

Parches de piel apretada y engrosada, que pueden tener una superficie brillante o estar hinchados, particularmente en la cara; este cambio en el tejido de la piel puede afectar el funcionamiento del área afectada: venas de araña o telangiectasias que a menudo se pueden ver en la superficie de la piel; Estas líneas, que se encuentran comúnmente en la cara, las manos y alrededor de los lechos ungueales, son vasos sanguíneos que se han agrandado. Los depósitos de sal de calcio dentro del tejido de la piel. La esclerodermia afecta los tejidos de los riñones y puede causar presión arterial alta. Acidez estomacal. estreñimiento y dificultad para tragar Dificultad para respirar que indica daño tisular dentro del tórax y pulmones Dolor en las articulaciones como resultado del daño al tejido conectivo del área afectada

Aunque no existe una prueba de sangre para la esclerodermia, el examen de la sangre puede indicar cualquier anomalía, como marcadores de anticuerpos.

Se puede extraer una muestra del tejido cutáneo afectado para un examen de laboratorio.

Las pruebas de función pulmonar para medir la capacidad pulmonar y una tomografía computarizada de los pulmones pueden ser necesarias, y un ecocardiograma permitirá el examen de la función cardíaca, el flujo sanguíneo y cualquier daño a las estructuras.

Los médicos pueden realizar una prueba de termografía para medir el flujo sanguíneo dentro de los vasos sanguíneos, así como la temperatura del tejido.

Los problemas de tejidos blandos se pueden detectar mediante el uso de una ecografía o el uso de una prueba de imagen por resonancia magnética o MRI.

Tratamiento de la esclerodermia

El tratamiento de la esclerodermia se centra en los síntomas, ya que no existe un medicamento o tratamiento en particular para detener o revertir el engrosamiento del tejido de la piel.

Los casos leves pueden desaparecer durante varios años, mientras que el daño tisular dentro de los órganos puede progresar con el tiempo.

Los medicamentos se usan para:

Dilate los vasos sanguíneos para prevenir complicaciones de los riñones, los pulmones y para tratar la enfermedad de Raynaud. Controle el sistema inmunológico para reducir los síntomas. Alivie el ácido estomacal para tratar el reflujo ácido. Prevenga la infección. de los pulmones y la enfermedad de Raynaud complicación de las lesiones Tratar el dolor causado por la inflamación

La terapia se encarga de controlar el dolor y los problemas de movilidad causados ​​por la esclerodermia. La terapia física y ocupacional puede ayudar a mejorar la fuerza mientras redirige el movimiento para las actividades diarias.

Los casos extremos de esclerodermia pueden requerir cirugía.

Las lesiones causadas por la enfermedad de Raynaud pueden provocar gangrena, que requiere la amputación del dedo afectado para evitar la propagación de la infección.

Un trasplante de pulmón puede ser necesario si los pulmones muestran lecturas de presión arterial alta dentro de las arterias, conocida como hipertensión pulmonar.

El tratamiento de esclerodermia puede incluir cambios en el estilo de vida, como la actividad física regular para tratar el dolor y la rigidez de las articulaciones, mejorar la circulación y promover la flexibilidad de la piel.

Los síntomas de la acidez estomacal pueden controlarse eliminando los alimentos inductores de la dieta, descansando con la cabeza y el tórax elevados y evitando comer en exceso.

Fumar también puede producir síntomas de esclerodermia, ya que promueve la constricción de la sangre recipientes. La consejería para ayudar a los pacientes a dejar de fumar puede ser parte del plan de tratamiento.

Cubrir la piel expuesta de temperaturas extremadamente frías puede ayudar a prevenir o aliviar los problemas de esclerodermia.

¿Quién está en riesgo de esclerodermia?

La esclerodermia se considera una enfermedad rara con 300,000 pacientes dentro de los Estados Unidos. De este número, las mujeres parecen ser más susceptibles a esta enfermedad crónica.

La genética puede estar involucrada, ya que afecta a más afroamericanos y nativos americanos que caucásicos. No se considera una condición compartida entre los miembros de la familia, aunque un paciente con esclerodermia a menudo tiene familiares con otras enfermedades autoinmunes.

Los niños son más propensos a ser diagnosticados con esclerodermia localizada, mientras que los adultos tienden a tener la afección sistémica.

¿Cuáles son las complicaciones de la esclerodermia? Puntas de los dedos: El flujo sanguíneo reducido a la yema de los dedos puede provocar un daño tisular permanente. Las lesiones y úlceras pueden desarrollarse y ser susceptibles a la infección por gangrena, lo que puede llevar a la amputación del dedo afectado. Pulmones: La esclerodermia en los pulmones puede causar cicatrices en el tejido pulmonar. Esto puede afectar el funcionamiento y provocar dificultad para respirar. La hipertensión pulmonar también puede surgir, que es la presión arterial alta dentro de las arterias de los pulmones. Riñones: La presión arterial alta, un aumento de proteínas y la cicatrización del tejido en los riñones pueden provocar insuficiencia renal. Corazón: El daño al tejido del corazón puede provocar un latido cardíaco irregular, insuficiencia cardíaca congestiva y un aumento en la función de bombeo del lado derecho, lo que hace que el corazón se detenga. Pericarditis también puede estar presente. Esto ve la inflamación del saco membranoso. Dientes: La esclerodermia reduce la producción de saliva y provoca caries en los dientes. También hace que la piel se tense, lo que puede provocar el estrechamiento de la superficie facial y afectar la boca. Esto puede causar que la limpieza de los dientes sea difícil. Digestión: El daño tisular dentro del sistema digestivo, incluido el esófago, puede provocar dificultad para tragar, promover el reflujo ácido y una absorción inadecuada. Esto puede causar estreñimiento, diarrea, dolores abdominales y disminución del apetito. Función sexual: Con los tejidos conectivos afectados por la esclerodermia, las mujeres pueden experimentar constricción de la pared vaginal y una reducción del lubricante sexual natural. Los hombres pueden verse afectados por la disfunción eréctil.

La esclerodermia se caracteriza por parches de tejido cutáneo endurecido y endurecido debido a que el sistema inmune ataca a las células sanas. Esta enfermedad crónica puede ser difícil de diagnosticar, ya que puede afectar el tejido conectivo interno de los órganos y las articulaciones.

Dependiendo del tipo de esclerodermia, los síntomas pueden simular otras condiciones de salud y las pruebas de diagnóstico pueden ser extensas.

La apariencia de impermeabilidad de la piel puede desaparecer con el tiempo. El tratamiento de los síntomas puede incluir medicamentos, fisioterapia y cambios en los hábitos de estilo de vida. Los casos severos pueden requerir cirugía.

También leído:

Fuentes del artículo (+)

"Shiel Jr., W.," Scleroderma, "Medicine Net; https://www.medicinenet.com/scleroderma/article.htm#how_is_scleroderma_classified, visitado por última vez el 29 de noviembre de 2017.
"¿Qué es la esclerodermia?" Fundación Scleroderma; http://www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.Wh7TrkqnHIV, visitado por última vez el 29 de noviembre de 2017.
"Understanding Scleroderma", John Hopkins Medicine; https://www.hopkinsscleroderma.org/scleroderma/, visitado por última vez el 29 de noviembre de 2017.
Almeida, M., "6 tipos de esclerodermia", Scleroderma News; https://sclerodermanews.com/6-types-of-scleroderma, visitado por última vez el 29 de noviembre de 2017.
"Esclerodermia", Clínica Mayo; https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/scleroderma/symptoms-causes/syc-20351952, visitado por última vez el 29 de noviembre de 2017.
"Esclerosis sistémica (esclerodermia)," Healthline; https://www.healthline.com/health/scleroderma, visitado por última vez el 29 de noviembre de 2017.
"Esclerodermia", Colegio Estadounidense de Reumatología; https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Scleroderma, visitado por última vez el 29 de noviembre de 2017.
Arnett, F., et al., "Mayor prevalencia de sistémica esclerosis en una tribu de nativos americanos en Oklahoma. Asociación con un haplotipo HLA amerindio, "Arthritis and Rheumatism", agosto de 1996; 39 (8): 1362 – 70; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8702445

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